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   三型
   
   出生聽力和視力是正常,有些人可能會發展平衡的問題。聽力和視力的惡化因人而異,即使是在同一個家庭。夜盲往往在十幾歲才開始,逐漸慢慢地惡化。
   
   早期診斷尤塞氏綜合症是非常重要的。當父母得知他們的孩子有尤塞氏綜合症越早時,小孩就可以在一開始透過特殊的教育,培訓及管理即將損失的聽力和視力。最好的治療方法是早療教育,使教育能夠盡快開始。尤塞氏綜合症是常染色體隱性遺傳性狀,父母通常是攜帶者沒有病徵的表現。如果父母雙方都攜帶變異基因的尤塞氏綜合症,他們將可能有四分之一的機會生下尤塞氏綜合症的小孩。
   
   ★ 脈絡膜缺失症(Choroiderema)
   
   -視網膜病變影響脈絡膜,基因缺陷所導致的。
   
   起初在成長過程中,夜盲是最常見的首發症狀。隨著病情的發展,視力喪失經常從一個不規則的圈逐步擴大,周邊視力及環狀視野的缺損後來又失去中央視覺。脈絡膜缺失症是蔓延在整個個人的生命,實際上的視力減退是脈絡膜的數層細胞變性所造成的,脈絡膜血管提供了視網膜色素上皮細胞和感光細胞的氧氣和營養所必需的正常功能。脈絡膜:位於鞏膜和視網膜的之間,由細微組織、小血管和毛細血管組成的薄膜,脈絡膜的血管環繞視網膜外層,呈暗褐色,為青綠色帶金屬光澤的三角形區,其含有的豐富色素具遮光暗房作用,遮光作用使反射的物象清楚。同時對人的視覺系統具保護及調節作用。視網膜上皮及脈絡膜最初的惡化導致視網膜缺失症。
   
   一般來說,只有男性會出現這種疾病,但在罕見的情況下,一些婦女還獲得它。該基因的疾病是位於X染色體上。女性擁有兩條X染色體,其中只有一個普遍的疾病進行基因。女性有一個健康版本的基因對其他X染色體,女性攜帶者可能有症狀輕微而不喪失視力,主要症狀包括逐步喪失周邊視野和夜盲症;而男性只有一個X染色體(配對一個Y染色體)和基因,因此容易受到X -連鎖疾病。在90年代初科學家們證實基因在X染色體上,然而目前尚無有效的治療方法或治療這種疾病。
   
   ★ 萊伯氏先天性黑蒙症(leber congenital amaurosis(LCA))
   
   -童年發病、視覺嚴重受損,多為先天性且家族性遺傳。已查明有12個致病基因。
   從出生時或在最初幾年的生活,具有嚴重的視覺缺損,症狀有眼球凹陷、斜視及畏光的不尋常光敏感,且慢慢地逐步視網膜萎縮。萊伯氏先天性黑蒙症視力隨著年齡增長而退化,白天的時候,患者只能看到模糊的影像,到入夜時,幾乎什麼都看不到。除眼睛上的視網膜色素病變外,有些患者在生命週期中也會有中樞神經的異常,包括精神發育遲滯、癲癇及聽力障礙經常發生。雖然出現了視網膜經歷顯著的變化與年齡,視力通常仍然相當穩定,通過年輕人的生活。各種變化的視網膜患者的生命週期變得顯而易見,血管往往成為狹隘和限制,各種各樣色素的變化也可能發生在視網膜色素上皮細胞。
   萊伯氏先天性黑蒙症是最常見的遺傳眼睛疾病,屬家庭的常染色體隱性遺傳模式。It may occur in several members of the same family.它可能發生在幾個同一個家族的成員。對Both sexes affected.男女雙方都會有影響,父母雙方會遺傳給孩子,有一個基因的疾病搭配另一個正常的基因。每個孩子有百分之二十五的機會繼承來自父母雙方的 遺傳性。
   
   ★ 巴比二氏綜合症(Bardet-Biedl syndrome (BBS))
   
   -視覺受損並伴有多種問題,如智力受損,已知有12個致病基因。
   巴比二氏綜合症是一種罕見的遺傳多系統疾病,屬常染色體隱性遺傳模式。患者父母的基因型是必然異合子(obligate heterozygotes),即二人各帶有一個突變基因,而異合子(heterozygotes)即所謂的帶因者是不會有病徵表現的。患者的手足不分男女有25%的機率患有巴比二氏綜合症、有50%的機率是不會患病的帶因者、有25%的機率為正常而且不帶因。而患者的下一代一定是必然異合子 (obligate heterozygotes),即一定帶有一個BBS的突變基因,但是不會患病。
   
   巴比二氏綜合症有五大標準的特徵,但不ㄧ定每一特徵都會顯現出來,有時候同一家族成員對這些症狀的表現亦有不同。
   
   1. 視網膜色素病變:在眼睛的異常特徵上,有100%的機率患得視網膜萎縮、有75%的機率近視、有63%的機率亂視、有52%的機率眼球震顫、有22%的機 率青光眼,及有30%患得成熟白內障或無晶狀體、8%有典型的色素性網膜炎。視網膜萎縮至今無有效的治療法可阻止視力的喪失,建議即早予以亂視及弱視的矯 正及輔助。
   
   2. 肥胖:A high frequency of obesity, usually beginning at 1 or 2 years of age高頻率的肥胖,通常開始在1或2歲以下。肥胖可能需依年齡做適當的飲食管理,行為治療及運動計劃。
   
   3. 多趾:額外的手指或腳趾,多指(趾)可以在出生後二年內開刀矯正。
   
   4. 認知功能障礙:學習困難、情感反應差,或是行為上的精神緩慢。
   
   5. 腎臟疾病:有輕微腎臟功能問題,會影響尿液濃縮能力,有時有腎小管酸血症,少部分會導致腎衰竭而需洗腎。而腎臟病變的治療要看是結構性或是功能性的問題而定。
   
   巴比二氏綜合症可能很難診斷出來,尤其是年輕人,因為許多症狀還沒有明顯的差別很大,也Because there is no known cure, physicians concentrate on the treatment of specific organs and systems.由於沒有已知的治療,醫生主要集中在治療特定器官和系統。
   
   ★ 視網膜分裂症(Retinoschisis)
   
   -視網膜撕裂,已查明基因缺陷所在。
   
   視網膜分裂症是一種遺傳性的視網膜疾病,它影響視網膜細胞中的黃斑區。視網膜是一層薄薄的神經組織的線內側背面的眼睛。視網膜圖片轉換成神經信號,形成視覺形象的大腦。損壞的視網膜會損害視力。
   
   首先,中央視力往往是受損。在視力喪失是造成視網膜的形成微小囊腫視網膜,這些囊腫往往形成一個以「四輪模式」,這是只能由受過訓練的醫生進行非常微妙和仔細檢測才能得知。在某些情況下,混濁的晶狀體可能會出現,這可能很容易誤認為是白內障或青光眼。
   
   其次,周邊視力的損失,周邊視力由於失去了分裂的內層神經細胞。周圍缺損視網膜,較常見於成人,通常是由於老化和不影響視覺的情況下,但它可能會導致視網膜剝離,如果及早發現視網膜剝離則可藉由手術的治療。
   
   視網膜分裂症又可分為兩個層次的呈現形式:1.少年X -連鎖視網膜分裂症,先天性的遺傳性疾病。2.老化的視網膜分裂症,後天的不只是ㄧ種遺傳的條件。
   
   1.少年X -連鎖視網膜分裂症主要影響男孩及年輕的男性,由於疾病是遺傳性X染色體上,童年視網膜發生在男孩比女孩多。多半在小學或是嬰幼兒就被確定為此一疾病,受影響的男孩和男人應該有定期眼睛檢查的習慣。
   
   2.老化的視網膜分裂症則是男性和女性都可能發生此一疾病,由於人的眼睛都會老化,加上視網膜撕裂的因素更容易有視網膜剝離的情況產生。主要發生在二十歲之後(通常是在四十歲左右)的成人身上,而且通常沒有明顯的視覺缺損的情形。
   
   視網膜劈裂症的診斷可能很難,因為它類似於視網膜剝離,且患有糖尿病的人也容易眼睛相關的疾病。目前,基因療法已成功地用於提供一個正常的基因,並且移植到視網膜色素細胞的遺傳性視網膜退化疾病的盲犬身上,這一程序可使狗看到的。這一發現帶來希望,基因療法可以用來預防和治療也許黃斑變性。
   
   視網膜色素病變(RP)及黃斑部病變(MD)是視網膜退化病變(Retina Degenerations)的兩大分類,現在讓我們來認識黃斑部病變(MD)的相關系列:
   
   黃斑病變(MD)系列,視錐感光細胞最先受到影響,首先會失去中央及敏銳視覺和色覺。它們會在童年早期發病(斯特格病變、貝斯特病變),以至人生的晚年(老年黃斑病變)。
   
   1.早期發病的黃斑部病變:
   
   ★ 斯特格病變(Stargardts Disease)-遺傳性青少年黃斑點退化
   
   從喪失中央視覺開始,而週邊視覺是得以保留,通常在二十歲就被確診。醫師在做眼部檢查時,患者的視網膜出現由形狀不規則的黃白斑點,黃斑是非常中心的視網 膜,我們的色覺最主要也是在這一區塊。因此,辨色能力也會出現明顯障礙,視力無法透過矯視眼鏡加以矯正。斯特格病變對患者的視力影響是因人而異的。
   
   斯特格病變通常是常染色體隱性遺傳病。父母兩方的某一對常染色體中均攜有一個致病基因,他們產下的子女就有25%的機會得病。由於目前還未能全部識別斯特格病變的致病基因,因此無法在患者確診之前查出誰是帶原者。
   
   ★ 貝斯特病變(Best Disease)-遺傳性黃斑部病變
   
   黃斑部是眼球後部視網膜最中央的一塊小區域,是主宰中心視力最重要的部位,而過量紫外線會會對黃斑部造成傷害。患者會感到中央視覺模糊或缺損,且分辨顏色的能力會越來越差。人類的視網膜包含桿狀細胞及錐狀細胞。桿狀細胞主管夜間視力、錐狀細胞主管白晝視力及色覺,細胞有三種:藍、綠、紅,經由這三種不同細 胞交互作用,可感受不同的顏色,顏色感受及分辨須經由眼睛及大腦複雜的光化學反應才產生。每種錐狀細胞的色素形成,皆由遺傳基因來控制。不正常的基因可能 改變或完全喪失一種特別的色素,因此就無法分辨顏色。先天性色盲多為遺傳型或與生俱來的,因此沒有辦法可以醫治或改變。
   
   2.老年的黃斑部病變:
   
   老年黃斑部病變是一種晚期發病的視網膜退化病變,通常是在55歲至60歲左右確診。從基因研究發現老年黃斑部病變可能帶有遺傳成分,而環境因素可能也有關 係例如抽菸,或許隨著年齡而加重病情。對於老年性黃斑部病變目前仍然沒有治療的方法,從臨床觀察到相關藥物的治療都只能控制病情、減緩惡化的速度而已,並 無法完全治癒。老年黃斑部病變患者看出去的世界:視力模糊,直線變彎曲、成波浪型的變形,視覺中心光感灰暗,嚴重甚至有塊狀黑點遮住中央視力。
   
   ★乾性老年黃斑部病變-佔所有老年黃斑部病變患者的九成。
   
   患者位於視網膜黃斑區域的感光細胞和色素上皮層細胞緩慢萎縮,造成視力缺損,視力退化的速度較比較緩慢的退化,並且維持低視力而不至於完全失明。
   
   ★濕性老年黃斑部病變-約有一成的老年黃斑部病變的患者。
   
   患者除了黃斑區域的感光細胞和色素上皮層細胞萎縮外,新生不正常血管在視網膜內生長,血管滲透、出血及生長會迅速侵襲黃斑部區塊,而導致失明。
   
   在乾性階段,病情通常發展較慢;成了濕性後,會迅速惡化。然而即使是乾性,功能性視覺也可能會嚴重減退(區位性萎縮),使工作以至於生活起居也變得困難甚至難以應付。

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